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糖原储备障碍儿童活体供体肝移植的远期结果
2007-8-25

Liver Transpl. 2007 May 30;13 :848-852

当药物治疗没有能够控制代谢问题或是当肝腺瘤发展后,糖原储备障碍(GSD)可以作为肝移植(LT)指征。一家医疗中心提供了对患有GSD的儿童进行活体供体肝移植(LDLT)的经验。其对GSD患者肝移植术后的长期随访表明患者的生存期延长,手术是成功的。因此对于药物治疗无效的GSD患者,LDLT是一种恢复正常代谢平衡的可行选择。(source:Liver Transpl. 2007 May 30;13:848-852.)

该机构从1994年6月至2005年12月期间,共计对244名患者实施了早期LDLT。其中有12名儿童(占总数的5%,8名女孩和4名男孩)患有药物治疗无效的GSD。9人患I型GSD,3人患IIIGSD。移植时的中位年龄是7.27岁(2.4-15.7岁)。所有患者都有代谢异常,包括低血糖症和乳酸酸中毒。此外,4名患者有发育障碍。11名患者采用了左叶移植,1名患者采用了右叶移植。平均移植/接受重量比是1.25(0.89-1.61)。2名患有肝静脉狭窄的患者采用球部扩张的治疗方法。1名有胆汁泄漏的患者后自愈。总手术死亡率是25%。3名患者肝移植时有肝腺瘤。由于术后急性胰腺炎和败血症,有移植手术后2个月死亡专率。平均随访时间是47.45个月。代谢异常被纠正,肾功能正常。发育障碍的患者在移植手术后发育正常。

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